疗,只需对症治疗或不治疗,靠自身免疫就可痊愈的疾病。如病毒感染等) 。Р好发于青少年,15- 2 5岁为发病高峰,且男性多见,男女之比约20:1 。Р病后1-5年病情开始稳定,但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。Р病因Р发病机制尚不明确,最常见的推测为以下三种: 生长发育、动力学、人种因素Р一、生长发育因素:平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡、颈髓后根相对缩短所致。处于身体快速生长时期的青少年,颈髓后根的生长速度滞后于手臂的生长,致使C5一T4的后根相对缩短,屈颈时,缩短的后根将下位颈髓拉向前方,使脊髓受到前方椎体的压迫。Р二、动力学因素:患者反复的曲颈运动或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓,从而造成血液循环障碍,长期如此则就引起脊髓前角发生缺血性坏死,继而引起继发性神经失用,最终出现运动神经传导的异常改变。?三、由于本病在日本的发病率最高,所以不排除人种因素的关系。Р临床特征Р1、好发于15- 2 5岁青年男性,无明显的家族史;?2、临床表现为隐匿发生的上肢远端肌肉萎缩、肌无力,无感染、创伤等诱因;?3、肌萎缩局限于手和前臂,桡侧肌肉一般不受累,手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重,使上肢呈斜坡样,表现特征性前臂斜坡样肌萎缩。Р图示左手肌容积欠丰满,左手尺侧骨间肌、大小鱼际肌较对侧明显萎缩(长箭),左手小指、左手拇指骨间肌萎缩,左手小指不能仲直(短箭)Р4、多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤;?5、大部分患者表现为单侧发病,少数表现为不对称双侧发病,极少数双侧对称发病?6、血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。?7、肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典型的改变为神经源性改变,与运动神经源性病的不同点为受累的肌肉节段局限。?8、病后1-5年病情开始稳定,但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。
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