?青年上肢远端不对称性肌萎缩Р潍坊医学院附属医院脊柱外科Р平山病又称青少年上肢远端肌肉萎缩, 由日本学者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。本病起病隐匿, 好发于青春期,15一25 岁为发病高峰, 男性多见, 病后1 一5 年病情开始稳定, 极少数患者肌萎缩缓慢进展,大多数以亚洲人多见, 此病为少见病。? 平山病与运动神经元病、颈椎病等相似,但是在起病后数年内一度缓慢进展,多数患者在5年内可自然终止,与运动神经元病、颈椎病等明显不同。Р平山病的诊断标准:临床依据Р北医三院神经内科樊东升教授,北三神经内科门诊临床表现诊断标准:Р1、青春早期隐袭起病,男性多见;?2、局限于上肢远端,手指及腕无力,伴手和前臂远端肌萎;?3、寒冷麻痹和手指伸展时出现束颤;?4、症状为单侧或以一侧明显;?5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常,无颅神?经损害及括约肌功能障碍;?6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(数年间呈进行性,85%1-5年停止进展)Р平山病的诊断标准:临床依据Р平山病的诊断标准:辅助检查电生理Р常规肌电图提示神经源性损害:萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电位增多( 47%-89%) ; 轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位; 用力收缩时峰值电压增高, 动作电位数量减少, 募集分离。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异常。Р平山病的诊断标准:辅助检查影像学Р自然状态下磁共振可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张; 曲颈状态下磁共振检查可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移使下部颈髓受压。Р平山病的诊断标准:辅助检查影像学Р平山病的诊断标准:辅助检查影像学Р颈部MRI在过屈位存在特殊的动态变化,下段颈髓动态前移、受压变扁平过屈位MRI可协助早期诊断。Р北三樊东升教授2007MRI诊断标准
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