血栓性血小板减少--陈中军

血栓性血小板减少性紫癜?诊疗进展Р陈中军?上饶市人民医院Р2013.5Р血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性,TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。Р前言Р2013.5Р前言РTTP是一种少见的致命性疾病,有高度的异质性?总死亡率在10%~22%之间?22%~45%的患者在30天内出现病情恶化?远期复发率在为13%~40%Р2013.5Р历史回顾Р2013.5Р历史回顾Р1924 年Moschcowitz 首次报道该病?TTP 死亡率超过90%?住院患者平均存活时间14 天?80%在发病后3月内死亡Р2013.5Р1976 年,Bukowski 等人发现血浆置换对该病有效? 血浆置换作为TTP 的一线标准治疗方案沿用至今Р历史回顾Р2013.5Р20世纪80年代,Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子(vWF)。?血浆中的vWF为多聚体形式,经vWF裂解蛋白酶(vWF-CP)降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+,在高切变力下有活性。Р历史回顾Р2013.5Р1996 年Tsai 及Furlan 各自独立分离出裂解vWF多聚体的蛋白酶,并于3年后经纯化、克隆,最终命名为ADAMTS13?另有试验进一步证实编码ADAMTS13 的基因突变可以导致先天性TTP 发生。Р历史回顾Р2013.5Р临床表现Р2013.5Р临床表现Р遗传性先天性TTP(2%~3%): 遗传性vWF-CP基? 因缺乏?TTP? 特发性TTP(大多数):无病因可寻。? 获得性? 继发性TTP:如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移? 植与妊娠等。Р 继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体,抑制了vWF-CP活性。Р2013.5