60岁老年人的患病率为2%~4.8%女性多见,男女比为1∶9~1:10二、干燥综合征的病因和发病机制内科学(第9版)确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。遗传易感性:HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201单倍体型病毒感染:如EB病毒免疫异常:T细胞减少,B细胞过度增值;异常增值的B细胞产生自身抗体(尤其是抗SSA和抗SSB抗体)和球蛋白;细胞因子和炎症因子造成组织损伤三、干燥综合征的病理内科学(第9版)唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累,表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。其他外分泌腺体也出现类似表现如皮肤、呼吸道和阴道黏膜胃肠道胆小管、胰腺导管肾小管局部表现:四、干燥综合征的临床表现口腔干燥症:口干、频繁饮水、进干食需水送服猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落,唾液腺炎、腮腺炎舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌”干燥性角结膜炎:眼干涩、异物感、磨砂感、少泪,泪腺肿大、眼睑肿胀角膜溃疡内科学(第9版)系统表现:四、干燥综合征的临床表现皮肤粘膜:皮疹:紫癜样皮疹,与高球蛋白、冷球蛋白血症有关;荨麻疹样皮疹结节红斑肌肉骨骼:多数可有关节痛,关节破坏者少见;少数患者可有肌炎表现内科学(第9版)四、干燥综合征的临床表现系统表现:肾远端肾小管受累:肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹,肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病;肾小球损害:与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应有关呼吸系统上呼吸道:鼻干、干燥性咽喉炎,下呼吸道:干燥性气管/支气管炎;肺大疱;间质性肺炎内科学(第9版)四、干燥综合征的临床表现系统表现:消化系统:黏膜层外分泌腺体破坏食道粘膜萎缩;萎缩性胃炎慢性腹泻并发免疫性肝病亚临床胰腺炎神经系统:周围和中枢神经系统均可受累偏瘫、横断性脊髓炎;无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎多发性硬化内科学(第9版)
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