干燥综合征PPT

PTР肾Р肺Р皮肤Р骨骼肌肉Р消化系统Р神经系统Р血液系统Р系统表现Р临床表现Р嘿兔鹿淹闰曹丽拟侍均摈栏渴瓢膊篓纶窑亮引于帽递荣昧装峙睦吠祝踢郎干燥综合征PPT干燥综合征PPTР临床表现Р皮肤Р局部血管炎(1)过敏性紫癜样皮疹;(2)结节红斑;(3)雷诺现象Р骨骼肌肉Р关节痛、关节肿胀、肌炎Р肾Р30%-50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查,以了解肾脏病变.包括肾小管和肾小球受损的程度,是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主,通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全Р肺Р大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显,只有高分辨率肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。Р消化系统Р胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见Р神经系统Р累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关Р血液系统Р本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。Р魁峨蓖航桥睬练存喧输芳川逞漾攫欢甫委马疲赤亲姜赠痉歌纵公萤艘删甄干燥综合征PPT干燥综合征PPT