l(type 11)renal tubular acidosis,RTA 2]或Fanconi综合征。?据报道,RTA在pSS患者中的发病率高达22%~30%,大多数表现为亚临床的过程,通过酸负荷试验方能确诊,或者仅表现为较轻症状,一般不致发展至肾功能衰竭,尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现,但由于症状较轻,往往容易被忽视。Р1.1.1低血钾型远端肾小管酸中毒:pSS合并RTA 1的发病?机制尚不十分清楚,可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉?免疫反应,从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为ss引起肾小管功能障碍主要是由于免疫机制和TIN所致,高免疫球蛋白血症可能也有部分作用。而Bae等通过肾组织活检,经免疫组织化学分析后认为,DSS导致RTA 1的直接原因与患者集合小管上皮细胞的质子泵缺失有关。РRTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等,严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍,H+不能排出,使尿PH持续≥6,而血呈酸中毒表现,同时K+排泄过多造成低血钾症状。РRTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多,肾小管细胞内、小管外间质及小管内结晶沉着,同时酸中毒使能阻止尿结石形成的枸橼酸盐排出减少,尿液偏碱性则易形成钙质沉着和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者,尤其反复出现者,不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA 1引起的肾钙化作为SS的初发症状,因此对于RTA 1合并肾钙化者,一定要注意排查pss的相关抗体。另外,许多患者可表现为多种自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症,再次表明机体免疫系统功能异常,尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统性症状中的作用。
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