燥性角膜结膜炎和口干燥症,同时也可累及其他器官形成多种临床表现。主要发生于中老年女性,男女比例为 1:10 ,病程长且症状不特异,从发病到确诊平均 6年,儿童及青少年亦可发病。 1. 腺体受累表现 1.1 眼主要表现为眼干、泪少或无泪(占 59% )、异物感或砂砾感(占 61% )、畏光(占 35% )、眼灼热、刺痛、发痒以及丝状黏性分泌物增多,有时致视物模糊及眼睑黏附感,并可出现眼睑反复化脓感染,也可有反复结膜充血和视力下降。眼睛受累表现眼睛受累表现腺体受累表现腺体受累表现?口腔可以出现口干和吞干食困难,舌面干燥溃疡或光滑如镜面,还可有舌、唇和口腔黏膜皲裂或溃疡及腮腺反复肿大(占 40% ),牙齿多个不易控制的严重龋齿,牙齿变黑,碎片状脱落。?耳鼻咽鼻腔分泌物减少或呈干黄痂,还可有鼻出血,声音嘶哑及反复发作的中耳炎。?呼吸系统黏膜淋巴细胞浸润和腺体萎缩及肺间质血管炎造成小气管狭窄闭塞和肺间质改变,出现慢性干咳和呼吸困难。?胃肠以胃酸减少( 36% )、胃酸缺乏( 14% ) 、萎缩性胃炎( 60%-70% )和亚临床型胰腺炎多见,少数患者有慢性腹泻。口干口干腮腺腮腺腮腺反复肿大腮腺反复肿大?皮肤皮肤干燥导致瘙痒、脱皮、粗糙和少汗等?生殖系统阴道干燥、性生活困难、外阴炎和阴道炎等。?甲状腺自身免疫性甲状腺炎( 18%-24% ) PSS 的腺体外表现 1. 全身性:疲乏、无力和低热或高热 2. 皮肤黏膜:以雷诺现象(占 13%-60% )、非血小板性可触及紫癜样皮疹(占 10%-30% )和结节红斑多见,可有口腔黏膜溃疡。 3. 关节和肌肉:关节痛(占 70% )、关节炎(占 10% )和 PM (占 30% ),关节侵蚀很少见;肌痛、肌无力 4. 淋巴结:淋巴结增生(占 20% )、血管免疫母细胞性淋巴结病和淋巴瘤(占 6%-10% )
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