吉兰--巴雷综合征

吉兰--巴雷综合征大纲概述病因与发病机制临床表现辅助检查治疗要点吉兰巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)。格林—巴利综合征(Guillain-Barresyndrome),现在统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经,迅速进展大多数可恢复的运动性神经病,可发生两性任何年龄,但以儿童、青年及中年为多;男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多。本病如经过及时适当的治疗,大多数可恢复。病因及发病机制病因及发病机制不明,可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后,可能为一种迟发性自身免疫性疾病,病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病,其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。临床表现诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状与体征诱因与前驱症状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠发病形式及首发症状1、80%患者以急性发病2、20%呈亚急性发病3、大多数患者以双下肢无力为首发症状4、少数患者可有不典型表现5、多为一次性发病,个别可反复发病受累神经1、以运动神经纤维受累为最常见2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累3、还可伴有自主神经纤维受累4、个别可伴有轻度的脊髓受累5、60%患者为单纯的脊神经受累6、35%为脑神经与脊神经同时受累7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹症状与体征运动障碍感觉障碍脑神经麻痹自主神经障碍腱反射与病理反射呼吸麻痹运动障碍首发症状常为四肢对称性无力,部分病人表现为双下肢无力,急性或亚急性起病,常在1—2d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失。病理反射阴性。