吉兰巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征概述吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征):即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS/AIDP)。急性起病的,以周围神经组织中小血管周围LC浸润,MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经,也累及脑神经。病因尚未充分阐明:自身免疫性疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似,导致机体免疫系统错误识别,引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂GM1:正常的神经成分,在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。分子模拟:GM1表位抗-GM1抗体空肠弯曲菌脂多糖神经节苷脂GM1病理机制郎飞氏结神经冲动神经纤维临床表现及诊断病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病,4周内进展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害,严重病例累及呼吸肌,导致呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有明显疼痛,尤其是腓肠肌压痛。脑神经损害:双侧面N麻痹最常见,其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功能损害:出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。