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2016WHO中枢神经系统肿瘤新分类课件

上传者:塑料瓶子 |  格式:ppt  |  页数:27 |  大小:1228KB

文档介绍
;而间变型星形细胞瘤IDH野生型也相当罕见,绝大部分这种肿瘤与IDH野生型胶质母细胞瘤的基因改变高度类似。?新版删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞瘤,保留了IDH突变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶质瘤病的诊断,改成一种胶质瘤的生长模式。脑内广泛浸润多个脑叶,双侧生长和突入幕下的大脑胶质瘤病现在作为多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。胶质母细胞瘤新版分为胶质母细胞瘤,IDH-野生型(约占90%的患者),原发胶母,主要发生于55岁以上的患者;胶质母细胞瘤,IDH-突变型(约占10%的患者),继发胶母,有低级别胶质瘤病史,更常见于年轻的患者;胶质母细胞瘤,NOS,未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以上的胶质母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变,因此R132HIDH1免疫组化为阴性无需行IDH测序。胶质母细胞瘤新版增加了一个新的分型:上皮样胶质母细胞瘤。上皮样胶质母细胞瘤以大的上皮样细胞为特征,富含嗜酸性胞浆,染色质空泡状,大红核仁(类似于恶黑),出现类似横纹肌样细胞。常见于儿童及青年,有大脑皮层或间脑的病变,同时伴有BRAFV600E突变(免疫组化可检测)。一系列横纹肌样的胶质母细胞瘤缺乏INI1,区别于同样具有上皮样表现的其它肿瘤。IDH野生型的上皮样胶质母细胞瘤同样缺乏成人IDH野生型胶质母细胞瘤的EGFR的扩增和10号染色体的缺失;却常有ODZ3半合子的缺失。这些病例可能有低级别胶质瘤的病史,特别是多形性黄色星形细胞瘤(PXA)。成分的胶质母细胞瘤,改为具有原始神经元成分的胶质母细胞瘤,这种肿瘤常由各个级别的弥漫型星形细胞瘤组成(少数还具有少突胶质细胞瘤成分)。镜下为界限清楚的结节,含有原始神经外胚叶细胞并具有一定分化(如HomerWright菊形团,Syn阳性GFAP阴性),的扩增。这些肿瘤可向全脑和脊髓播散。其中1/4的患者有较低级别胶质瘤的病史。胶质母细胞瘤

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