型(原发孔型)二孔型(继发孔型)单心房一、原发孔型约占5-10%,缺损大,由于原发房间隔过早停止增长,不与心内膜垫融合,遗留裂孔。又分为①单纯型:缺损下缘有完全心内膜垫,二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道:是原发孔未闭最常见的一种,在原发孔下缘即室间隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣关闭不全,使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣,其下为室间隔上部缺损。二、继发孔型最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位):位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):又称静脉窦型,位于上腔静脉开口的下方;常伴有右肺静脉畸形,引流入右心房或上腔静脉。④混合型:同时存在两种以上。二孔型ASD分型中央型:76.0%下腔型:12.0%上腔型:3.5%混合型:8.5%二孔型ASD形状椭圆型筛孔状临床表现—症状与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小,常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。部分儿童多无症状。部分患儿发育迟缓。随着年龄的增长,活动后呼吸困难为主要的表现,继之可出现各种心率失常(房性心律紊乱多见成年患者)晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。原发孔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。共同心房症状出现早且严重,进展快。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。临床表现—体征左胸廓常稍隆起,心搏增强。最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂,并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
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