颅底凹陷症

多合并其他畸形,如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。? ②继发性:又称获得性颅底凹陷症,较少见,常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。Р本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小,导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经(舌咽、舌下、迷走、副)和颈神经根受压迫或刺激,并影响椎动脉供血和脑脊液循环,从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。Р临床表现Р1.多在成年后起病,缓慢进展,可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。Р2.枕骨大孔区综合征的症状体征:? ①颈神经根症状:枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。? ②后组脑神经损害:吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状,以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。? ③上位颈髓及延髓损害:四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。Р④小脑损害:以眼震为常见,晚期可出现小脑性共济失调,表现为步态不稳、说话不清等。? ⑤椎-基底动脉供血不足:发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。? ⑥颅内压增高症状:早期一般无高颅压,晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状,可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。Р诊断标准Р颅底凹陷Р病史Р体征Р症状Р影像Р测量方法:Р4条线:钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、? 双乳突连线? 3个角:Bull角、基底角、 Boogard角? 2个高度指数:克劳氏指数、外耳孔高? 度指数。Р影像学诊断Р诊断依据:X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。