维甲酸综合征? Retinoids Acid SyndromeР全反式维甲酸(Retinoids Acid, RA)Р为人工合成的维生素A的一种衍生物?由环已烯环、侧链和极基团3部分组成?侧链9-14双链保持生物活性?对白血病细胞具有诱导分化作用的RA?全反式维甲酸(ATRA)?13顺式维酸(13C-RA)?9顺式维甲酸(9C-RA)Р药物用法历史Р外用制剂,皮肤病?口腔白斑、宫颈粘膜白斑?痤疮?扁平苔藓?多发性寻常疣?角化性皮肤病、银屑病?口服制剂,血液病?急性早幼粒细胞白血病?骨髓异常增生Р维甲酸片РAML-M3Р遗传学特征?大多数有t(15;17)染色体易位?PML-RARα融合基因及其蛋白?诱导缓解治疗?化学疗法:柔红霉素?诱导分化:RA、砷剂?ATRA单药 CR82.3%-95%РAPL发病机制Р15Р17Р15Р17Р细胞周期Р凋亡РPML-RARα?融合基因产物Р15:APL基因?17:维甲酸受体α基因第2个内含子РRA作用机制Р15Р17Р15Р17Р细胞周期Р凋亡РPML-RARα?融合基因产物Р15:APL基因?17:维甲酸受体α基因第2个内含子Р如果“诱而不凋”??那么……Р维甲酸综合征Р多见于白细胞数大于20×109/L者。但也可见于白细胞不增高者?通常在服药1~2周?患者突然发热?呼吸迫促,肺部有散在湿罗音(呼吸窘迫综合征), 或有胸腔积液或心包积液?可有心、肝、肾功能不全?尸体解剖可见广泛的早幼粒细胞浸润
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