degos病演示文稿

恶性萎缩性丘疹病(Degos‘ disease)?并发肠瘘Р南京军区南京总医院普通外科黄骞Р临床概述Р⑴一种少见的,致命的,常伴有包括皮肤及内脏器官等多脏器梗塞的疾病。Р⑵该特异性病损继发于小血管内膜增生、血栓形成,最终导致脏器缺血、梗死、穿孔。Р⑶常累及胃肠道、中枢及外周神经系统、生殖泌尿系、心脏、肺、胰腺、肾上腺等。Р⑷全身表现通常于皮肤损害出现后数周至数年内。РRobert Degos? (1904~1987)Р1926 ~1930于法国Hospitaux de Paris实习医师。?1934 ~ 1951任职于Hopital St.-Louis皮肤科。?1951聘为教授,研究皮肤病及梅毒疾病РRobert Degos? (1904~1987)РChief Editor of the Annales de dermatology РAuthor of a great textbook (Dermatologie) regarded as the bible of the french dermatologistsР单纯皮肤型Р系统表现伴皮肤表现型РDegos’病Р分类Р免疫功能紊乱Р严重感染Р凝血系统异常Р常染色体显性遗传Р病因学Р病因学Р胃肠道表现Р⑴通常发生于表皮病损后数周至数年不等。Р⑵症状通常是非特异性的,如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。Р⑶消化道损害严重者常伴有消瘦、乏力、体重下降及营养不良症状。?⑷晚期患者出现消化道出血、梗死、穿孔、肠皮肤瘘等。Р中枢神经系统表现Р⑴ CNS损害常见,症状非特异。Р⑵中枢及周围神经系统均受累,症状表现为面部及四肢感觉异常,头痛、头晕、癫痫发作、偏瘫、失语、失忆等。Р⑶临床表现与大脑、脊髓的缺血性改变有关。