华氏巨球蛋白血症Р昆山市第三人民医院血液科?吴得红Р本质概念Р1Р详细特点Р2Р治疗方法Р3Р基本概念Р最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症;?主要表现为:Р骨髓中有浆样淋巴细胞浸润Р合成单克隆lgMР2001年WHO关于淋巴造血组织分类中,从的临床病理学分型,将其归类为Р淋巴浆细胞样淋巴瘤?(LPL)Р淋巴浆细胞样淋巴瘤Р华氏巨球蛋白血症Р二者之间有何关联?РLPL&WMРLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤;?以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;?血清中存在大量单克隆lgM为特征。РVijay A,Gertz MA.认为:WM主要表现为LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。Р关于WM本质问题的探讨一直存在争议Р2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓,并伴有血清IgM增高时才能诊断,并提出关于WM明确的诊断标准,见表1Р除WM外,还有继发性巨球蛋白血症,是指在其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高,如:Р边缘带淋巴瘤РCLL/SLLР套细胞淋巴瘤Р滤泡淋巴瘤Р粘膜相关淋巴瘤Р弥漫大B细胞淋巴瘤Р伴发IgM升高
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