冷球蛋白血症

导致全身多系统性病变,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力、关节痛)和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。累及肾脏约占20%-60%。Р分类和分型Р一、按发病原因:? ? 原发性(与丙型肝炎病毒感染相关)冷球蛋白血症 60%-70% ? 继发性主要见于SLE、干燥综合症、变应性血管炎、多发性骨髓瘤、慢淋、亚急性感染性心内膜炎。Р二、按免疫球蛋白种类:РⅠ型:单克隆免疫球蛋白,多为IgM或IgG, 少见IgA 。多见于血液系统疾病。? ?Ⅱ型:一种单克隆(具有RF活性IgM) + 一种多克隆(IgG)。РⅢ型:2种或2种以上多克隆。РⅡ型、Ⅲ型又称为混合性冷球蛋白血症(MC),占60%-75%,更易引起肾损害,与慢性感染性疾病如EB病毒、丙型肝炎、自身免疫病、B淋巴细胞增殖性疾病有关。Р发病机制РB淋巴细胞的增生与克隆变异РⅠ型与淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淋巴细胞性白血病有关。Р近年来更多资料表明Ⅱ、Ⅲ型与HCV感染有关。РHCV诱导淋巴细胞增生的机制不明РHCV感染(t14,18)异位 bcl-2/Bax? 冷?阻滞B细胞凋亡 B细胞增生产生更多RF-IgM ? ? Ⅱ、Ш型多克隆IgG?IgG-IgM-RF抗复合物抗体沉淀在中小血管? ? 皮肤?激活补体弥漫性血管炎关节? 肾? 淋巴结? 神经系统Р临床表现Р40-50岁,女多于男?皮损:主要表现紫癜:两手、两足、耳廓、鼻尖等循环末端及暴露部位。Р ①最常见为反复发作性可触及紫癜,无瘙痒。? ②常分布于下肢尤其是踝周围。? ③紫癜呈间歇发作,成批出现,每次发作可持续数天到1周多数病例可反复发作多年,消退后局部可留色素沉着。Р皮肤、黏膜溃疡,常发生于下肢,以踝部尤其外踝多见,少数可发生肢端坏疽。?指端动脉痉挛、网状青斑、寒冷性荨麻疹、溃疡、坏死、雷诺氏现象、鼻、眼、视网膜血管出血。