。其特点是在较低的温度下,这种抗体能作用于患者自己的红细胞,在体内发生凝集,阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血。在体外,抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃~4℃,在37℃或31℃~32℃以上的温度,抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解,症状迅速消失。本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染。Р临床表现Р本病常在冬季发病,温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白,稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛,触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外,全部手指均有紫绀,一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失,Р多发于冬季,随气温转暖而症状逐渐消失,老年女性多见。表现为暴露部位如四肢末端、鼻尖、面颊、耳廓、口唇、耳轮有时甚至可累及齿龈,受冷后呈青紫色或灰白色。局部有冷感、麻木感,可伴刺痛感,触觉、痛觉、温度觉消失。严重时可有溶血性贫血或血红蛋白尿。根据遇冷皮肤发绀、苍白色及血清凝集素增高,即可诊断本病。Р预防宣教Р疗冷凝集素综合征唯一可靠有效的疗法就是注意保暖。寒冷季节在室外劳动或活动时,要注意多穿衣服,戴手套、穿棉鞋、戴耳套、口罩等。苯丁酸氮芥及环磷酰胺能使部分病人的血清IgM降低,病情减轻。皮质类固醇及脾切除均无效。。Р典型病例发生在冬季严寒时,暴露于寒冷的环境的部位,如指端、足趾、鼻尖、耳轮等处,患处皮肤变紫,范围逐渐扩大,并有麻木和微痛感觉,手足动作笨拙不灵。但回到温暖环境中或将双手浸于温热水中,症状很快消失。皮肤很少发生溃疡、坏疽。溶血性贫血亦可发生,但大多不严重。少数病人在冬季可发生急性血管内溶血,出现血红蛋白尿。天气温暖后,血液血红蛋白回升至正常一般病人全身情况良好。症状可持续数年,每于冬季发作,温暖季节时不发作。Р谢谢
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