、泌尿生殖道窦道、膀胱阴道瘘?6、其它罕见的复杂畸形,如合并阴道闭锁,一侧苗勒氏管不发育、对侧苗勒氏管发育正常以及对侧肾脏缺失的畸形等复杂畸形。Р女性生殖道畸形的分类Р2011年 Acién 分类系统РHuman Reproduction Update, Vol.17, No.5 pp. 693–705, 2011Р女性生殖道畸形的分类РHuman Reproduction, Vol.28, No.8 pp. 2032–2044, 2013Р2013.6 The European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE)? the European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE)Р女性生殖道畸形的诊断Р临床表现:Р原发性闭经?生殖道梗阻相关症状?影响妊娠相关症状?盆腔外其它畸形?无症状Р下丘脑、垂体、卵巢、子宫、阴道Р完全梗阻、不完全梗阻Р流产、早产、FGRР泌尿系统 20-30%?骨骼、心血管Р评估:Р染色体?性腺(激素)?查体?影像学(Bus,MRI)?HSG?Hys+LapР阴道斜隔综合征? Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS)Р女性生殖道畸形的诊断РⅣ型?(无孔斜隔合并隔后宫颈闭锁型)Р朱兰等特殊类型阴道斜隔综合征РⅠ型?(无孔斜隔型)РⅡ型?(有孔斜隔型)РⅢ型?(无孔斜隔合并宫颈瘘管型)РMRKH综合征? Mayer-Rokintansky-Kuster-Hauser syndromeР副中肾管不发育或发育不良?无阴道?多无子宫或始基子宫;7-10%有功能内膜残角子宫?多数卵巢正常;16% 盆腔外卵巢?25-50%合并泌尿系畸形;10-15%合并骨骼畸形;心血管畸形、耳聋、腭裂等Р女性生殖道畸形的诊断