女性生殖器官发育异常课件

女性生殖器官发育异常大连医科大学附属一院于丽性分化性分化原始性腺 SRY 卵巢睾丸中肾管萎缩副中肾管发育女性生殖道中肾管发育副中肾管萎缩男性生殖道副中肾管抑制因子男性外生殖器女性外生殖器雄激素女性生殖器官在形成、分化过程中受内源性及外源性因素影响原始性腺的分化及发育、内生殖器始基的融合、管道的腔化及发育、外生殖器的衍变发生改变, 导致各种发育异常。概述女性生殖器官发育异常?正常管道形成受阻(处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁、宫颈闭锁) ?副中肾管发育不全(无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常) ?副中肾管融合障碍(双子宫、双角子宫、鞍状子宫、纵隔子宫) ?诊断生殖器官异常的同时,要考虑是否伴有泌尿器官的异常女性生殖器官的发育( 1) ?性未分化阶段:胚胎 6-7 周前?雏形外生殖器形成 5周?生殖结节、尿生殖褶、阴唇-阴囊隆突?内生殖器始基形成 6周?中肾管、副中肾管?原始性腺形成 6周?卵黄囊、生殖嵴、性索女性生殖器官的发育( 2) ?性分化阶段: ?性腺分化--- 卵巢形成--8 周?无Y染色体及 TDF :原始性腺--卵巢?内生殖器衍变--- 输卵管、子宫、阴道( 9-11 周) ?受卵巢影响中肾管退化:副中肾管、阴道板发育; ?副中肾管(头段-输卵管,中段-子宫,尾段-阴道上端,最尾端与泌尿生殖窦相连并发育成阴道板)。?阴道板(发育成阴道腔) ?外生殖器发育--- 阴蒂、大小阴唇?无雄激素或缺乏酶及受体、泌尿生殖窦发育成女性型外阴外生殖器发育--- 阴蒂、大小阴唇无雄激素或缺乏酶及受体、泌尿生殖窦发育成女性型外阴外生殖器发育异常处女膜闭锁( imperforate hymen ) ?又称无孔处女膜,阴道末端泌尿生殖窦未腔化所致,常有阴道积血、子宫积血、输卵管积血