前屈。发作次数频繁,短时间内形成连续成串的发作。?该病是难治性,顽固性癫痫,有相当一部分药物治疗效果欠佳,但本病的预后多数不佳,大多遗留智力发育缺陷. 病因?围产因素:产伤、颅内出血、新生儿窒?息及早产?产前因素:脑发育不良、宫内感染、?结节性硬化、代谢性疾病、苯丙酮尿症等发病机制?至今未明.一些研究表明脑干单胺类神经递质系统功能失调,脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与婴儿痉挛症发病有关临床表现?发病年龄: 4~7 月为高峰?典型临床表现:呈簇状点头强直痉挛?脑电图:高峰失律?预后不佳婴儿痉挛的治疗?婴儿痉挛(IS) 是一种年龄依赖的难治性癫痫综合征, IS 的治疗困难,目前治疗方案较多,国内外尚无统一方案。常规抗癫痫药物(包括丙戊酸钠、苯二氮卓类、鲁米那、苯妥英钠、氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯等) 可作为首选方案之一,其中丙戊酸钠为普遍认可的一线药物之一,有效率为 40 % 左右。维生素 B6 在日本被广泛用于 IS 的治疗,有效率为 11 % ~ 15 % 。有学者报道大剂量丙种球蛋白治疗 IS 的有效率为 66.17 % , 但因其为血液制品、价格昂贵,一般常作为辅助治疗药物。婴儿痉挛的治疗?在临床上, ACTH 一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一,其疗效肯定,有效率为 54.4% ~ 78.6% ,复发率为 27.8 ~ 32% , 对于复发者约 1∕3~1∕2的患儿再用 ACTH 治疗仍然有效。促肾上腺皮质激素( adrenocor ticotropic hormore , ACTH ) 脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素, 它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。应激情况下,如烧伤、损伤、中毒,以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时, ACTH 的分泌都增加,随即激发肾上腺皮质激素的释放,增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。
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