安徽医科大学第二附属医院儿科Р风湿热??李全礼Р概况Р1.风湿热(RF)是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染的全身性结缔组织炎症?2.主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变Р3. 我国风湿热总发病率约22/10万,3岁以下少见,好发于? 5~15岁儿童,无明显性别差异,大多冬春发病Р发病机制Р病因: A组乙型溶血链球菌咽峡炎?发病机制:?1.分子模拟:致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征:他们共有一长的终末抗原区,并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基?2.链球菌诱发的异常免疫反应?3.患者的遗传背景:? 患者及其近亲可测出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴细胞表面标记D8/17等与发病有关?4.毒素学说Р荚膜:透明质酸酶Р细胞壁:M蛋白、M相关蛋白РN-乙酰葡糖胺、鼠李糖Р细胞膜:蛋白、脂质、糖Р关节Р心肌Р心内膜Р下丘脑/尾核Р心肌РA组β链球菌Р相同的抗原性,产生免疫交叉反应Р链球菌感染诱导的异常免疫反应Р病理Р病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期,三期可交错存在,持续约4~6个月。?急性渗出期( 1个月左右)? 部位:心脏、关节、皮肤? 病理:组织水肿、变性或坏死,炎性细胞? 浸润,纤维素及浆液渗出。Р增生期(3~4个月)? 部位:心肌和心瓣膜,还可分布于肌肉? 及结缔组织(皮下小结)? 病理:风湿小体(Aschoff body),是风湿? 热的病理诊断依据,表明风湿活动。Р风湿小体模式图Р纤维素样物质Р多核巨噬细胞Р淋巴细胞Р硬化期(2~3个月)? 部位:二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣? 病理:纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜? 损害最突出,在瓣膜的闭锁线上出现赘? 生物,使瓣膜增厚。Р瓣膜赘生物(箭头处)
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