风湿热 Rheumatic Fever 泰山医学院儿科学教研室李静概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后风湿热( rheumatic fever ) A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况: 发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病全球性疾病我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约 22/10 22/10 万万 3 3岁以下少见岁以下少见, ,好发于好发于 6 6~ ~15 15岁岁无明显性别差异无明显性别差异, ,大多冬春发病大多冬春发病临床表现的变迁: 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3% ~3%病例于 1~4周后发生风湿热,取决于: ?链球菌在咽部存在的时间?致病菌株?患儿遗传学背景链球菌感染诱导的异常免疫反应荚膜:透明质酸酶细胞壁: M蛋白、 M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜:蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌 A组β链球菌相同的抗原性:各种分子抗原结构与机体器官抗原存在同源性,机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应,致器官损害交叉抗原包括免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常: T淋巴细胞对心肌的毒性作用; 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强; 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后
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