含核酸和脂类的疏水性糖蛋白,称为蛋白质侵染因子(proteinaceous infectious particle ,简称 prion) 。 3朊病毒引起的人类疾病 4朊病毒引起的人类疾病疾病症状脑组织变化羊瘙痒症患病羊倾向蹭掉他们的毛,其他症状诸如:行走困难、行动丧失协调性。牛海绵状脑病(BSE) 多数病牛行为反常、烦躁不安、对声音和触摸过敏,两耳对称活动困难,心搏缓慢,呼吸缓慢,体重下降,极度消瘦。病牛脑灰质部分形成海绵状空泡,脑干灰质两侧呈对称病变,神经纤维网有卵形和球形空洞,神经细胞肿胀层气球状。可传染性貂脑病(TME) 初期一般表现为食欲不振、日渐消瘦和衰弱,皮毛变粗,且随着疾病的发展, 动物将静进性变得兴奋;严重时快速转圈,禁不住咬尾和紧闭下巴;临死前变得嗜睡。尸检可见脱水和消瘦,脑皮质和皮质下广泛的海绵状变性并伴有神经胶质星状细胞增生。慢性消瘦病(CWD) 慢性消瘦,体重减轻;大多数表现为逐渐减少与其他动物的接触,倦怠,面无表情且反复以一定的模式行走;饮水和尿量增多。 5疾病来源人类 prion 病约有 15% 的患者具有遗传性,即为家族性疾病,为常染色体显性遗传,因编码 PrP 的基因突变所致。遗传性由食用疯牛病病牛及其他染病动物所致。食源性传播目前已报道全世界因医源性传染而引起的 prion 病已达 160 多例, 而且,输血及血制品是否也能传播此病,已引起人们的关注。医源性感染 6致病特点 2 一旦发病,呈慢性、进行性发展,以死亡告终; 5 患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现。 4无抗原性, 不能诱导产生特异性免疫应答; 1 潜伏期长, 可达数月至数年甚至数十年; 3 病理学特征是大脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失,而星形胶质细胞高度增生,故大脑皮质疏松呈海绵状: 有淀粉样斑块形成, HE 染色淡红脑组织中无炎症反应:无淋巴细胞和炎症细胞浸润;
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