乳动物中常见疯牛病、羊瘙痒症、猫海绵状脑病以及传染性水貂脑软化病等;在人身上则发现了库鲁病、致死性家族失眠症、克-雅氏病以及格斯特曼综合症等。患病的人和动物,大脑皮层的神经元细胞会发生进行性空泡化,星形胶质细胞不断增生,造成灰质变薄而白质相对明显,最后变成海绵状态。(左)病羊神经组织的海绵状损伤。(右)病人大脑组织切片,海绵状病变及周围的沉淀斑2朊病毒的发现200多年前英国的牧人就注意到羊的一种致死性疾病。20世纪初M.fadyian提出该病是由寄生虫引起的。1936年Cuille等发现瘙痒因子有传染性,用滤膜过滤后仍具有传染性,而提出该因子是一种病毒。1966年Gajdusek证实了CJD的传染性,并根Scrapie、Kuru、CJD3种疾病的共同特征提出了传染性海绵状脑病(TSE)这一概念。1882美国生物化学家Prusiner证明并提出羊瘙痒病的病原体是一种不含核酸和脂类的疏水性糖蛋白,称为蛋白质侵染因子(proteinaceousinfectiousparticle,简称prion)。3朊病毒引起的人类疾病4朊病毒引起的人类疾病5疾病来源人类prion病约有15%的患者具有遗传性,即为家族性疾病,为常染色体显性遗传,因编码PrP的基因突变所致。遗传性由食用疯牛病病牛及其他染病动物所致。食源性传播目前已报道全世界因医源性传染而引起的prion病已达160多例,而且,输血及血制品是否也能传播此病,已引起人们的关注。医源性感染6致病特点2一旦发病,呈慢性、进行性发展,以死亡告终;5患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现。4无抗原性,不能诱导产生特异性免疫应答;1潜伏期长,可达数月至数年甚至数十年;3病理学特征是大脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失,而星形胶质细胞高度增生,故大脑皮质疏松呈海绵状:有淀粉样斑块形成,HE染色淡红脑组织中无炎症反应:无淋巴细胞和炎症细胞浸润;
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