单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病课件

monoclonal protein) 或M峰(M-spike) ,又称副蛋白(paraprotein) 。正常人群中可以有 M蛋白出现, 30~ 40岁出现率为 0.1% , 70岁以上年龄组可达 3% ,随年龄的增加及合并感染和炎症性疾病,该比例可能还会增大。概述 1/3 的单克隆丙球病见于已知的临床综合征,称为恶性单克隆丙球病,包括多发性骨髓瘤(症状性多发性骨髓瘤、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞白血病、髓外浆细胞瘤、孤立性骨浆细胞瘤等)、 Waldenstrom 巨球蛋白血症和淋巴瘤(Casetleman ’s病、高敏性肾病和慢性白血病)。余下 2/3 包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS) ,后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病,其特点为血清 M蛋白低于 3g/L , 骨髓中浆细胞比例通常在 5% 以下,尿中无或仅有少量 M蛋白, 无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。概述血清 M蛋白水平稳定,不伴有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性等有关疾病。但 MGUS 有时只是一个过渡性阶段, 约 15% 可发展为骨髓瘤, 3% 可分别发展为巨球蛋白血症和淀粉样变性。流行病学意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS) 多见于老年,随年龄的增长而增高, 50岁以上约有 1% , 70岁以上可达 3% 。 MGUS 有 29% ~ 7l% 合并周围神经病,患者多数无明显症状,常因无关疾病就诊而发现 M蛋白。 M- 蛋白多为 IgG 。 IgA 和 IgM 共占 1/4 左右。而临床上特发性周围神经病中,有 10% 合并单克隆丙球病。