逆性大脑后部白质损害。早期诊断、及时治疗是可逆性恢复的关键。病因 PREP病因很多,近年来国内外常有新的病因被发现及报道,常见病因包括高血压、先兆子痫、子痫、系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭、长期应用免疫抑制剂、系统性硬化病、疫苗接种、输血等。机制高血流灌注学说当血压突然升高时--大脑处于高血流灌注状态,超过大脑自身调节能力的极限,导致血管扩张、血脑屏障破坏,出现血管源性水肿。由于大脑白质的毛细血管丰富,组织结构疏松,细胞外液更易储留在白质,特别是分水岭区域,严重时前循环系统的微血管也会出现类似改变。机制交感神经缺乏学说脑后部白质最易受累---由于该部位由椎-基底动脉系统的后循环系统供血,相对于前循环颈内动脉系统缺少丰富的交感神经支配,导致血压突然升高时后部脑血管对维持和调节血管张力失常,更易出现血管源水肿。机制血管内皮细胞损伤学说结缔组织病等产生的循环系统内皮细胞毒素及抗血管内皮细胞抗体引起血管内皮细胞破坏,导致血管源性水肿。应用免疫抑制剂引起PRES的机制可能与药物的直接毒性作用有关。临床表现主要表现为抽搐、头痛、恶心、呕吐、意识障碍和视物模糊、精神行为异常等,多存在严重的基础病变(包括妊娠子痫、高血压病、肾功能不全、结缔组织病变等)。PRES最突出的MRI表现:双侧大脑半球后部广泛性脑白质异常。异常信号边缘模糊,以顶枕叶白质区对称性分布为特点:T2 WI及FLAIR序列(明显高信号),T1 WI序列(等或稍低信号),DWI序列(等信号),ADC图(高信号),增强扫描(无增强),符合血管源性水肿改变。但累及皮质部位者表现为散在斑片状长T2信号,较少对称。额叶、基底节、胼胝体等部位多为散在片状分布。PRES另一特点是:病变具有可逆性,经临床早期诊断并积极治疗后1-2周复查,大部分病灶可完全吸收,呈现可逆性病理过程,其中以顶枕叶白质区吸收最快,皮层次之,基底节区吸收常较缓漫。
全文预览
