和子痫患者血VEGF-A升高,与PRES显著相关。病理生理机制约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病,包括:SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神经血管炎。器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是PRES常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血药浓度正常的情况下罹患PRES。内源性血管活性物质内皮肽、低镁血症和高血压可能会易化环孢素的神经毒性作用。这些药物亦包括他克莫司(而雷帕霉素极少)和抗血管形成药物,如抗VEGF药物(贝伐单抗、苏尼替尼和索拉非尼)。肾功能衰竭是PRES最相关的疾病之一,见于约55%的PRES患者。然而,两者相关的机制尚未明确,可能因为并发的高血压、或是自身免疫性疾病,亦或肾功能异常本身是PRES的独立危险因素。病理生理机制图:PRES的病理生理机制临床表现PRES常急性或亚急性起病(数小时或数天)。常见的临床症状见下表。脑病是最常见的症状,轻者仅有轻度意识模糊,重者可重度昏迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴不明原因的意识不清建议行EEG检查。其它常见的症状包括头痛和视觉障碍(视力下降、视野丧失、皮质盲和幻觉)。头痛常表现为钝痛,呈弥漫性,逐渐起病。雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病,建议行脑血管造影。局灶性神经功能缺失,如偏瘫或失语,见于5-15%的患者。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见,但仍有个案报道。多数患者同时出现上述多个症状。对于同时出现癫痫发作和视觉障碍或头痛的患者,需要考虑PRES可能。临床症状发生率(%)脑病50-80癫痫发作60-75头痛50视觉障碍33局灶性神经功能缺损10-15癫痫持续状态5-15表: PRES常见临床症状
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