大,骨质密度增高硬化,骨小梁结构消失,髓腔密度增高,骨皮质与骨髓腔分界不清,两侧第一肋软骨骨化,两侧胸锁关节及第一胸肋关节融合、强直。此人神马病SAPHO综合征概述?SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome)被定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的联合征。?上述病变并非同时存在,皮肤改变亦非必要条件。?20世纪60年代,欧洲及日本,名称多达50余种,1987年法国风湿病学家Chamot提出SAPHO综合征,1994年提出具体诊断标准?该病罕见,成人、儿童均可发病。国内目前为止多为个例报道或小样本病例报道。?病程呈迁延性,临床上以间断复发和缓解为特点,预后良好,常有自愈倾向。?病因未明,尚无确切的遗传基础。?该综合征有特点各异的临床和放射学表现,以SAPHO命名,重在归纳不同疾病状态的共性,尚不能统一地为其归因。病因?自身免疫学说脊柱关节和骶髂关节病变发病率较高,30%的人类白细胞抗原-B27(+),常与其他自身免疫性疾病疾病合并存在。?感染学说在SAPHO综合征病人的病变组织中检测出痤疮丙酸杆菌,体外试验证实,痤疮丙酸杆菌感染可通过细胞级联反应激发SAPHO综合征;同时还证实,这些低毒力的病原微生物通过血液传播,可引起骨病变。?遗传性易感性学说Ferguson等对一个SAPHO综合征的家族进行研究发现,本征是具有一定基因的疾病,B35-C114单倍体高频率出现于SAPHO综合征,显示为本征的一个遗传标志物。病理?放射学检查简单易行,病理研究及应用相对较少?骨关节病理:无特异性,但可与感染性炎症、肿瘤相鉴别早期:骨慢性无菌性炎症改变,关节局部淋巴细胞、浆细胞浸润,未能发现细菌后期:炎症细胞减少,以骨质硬化、骨髓纤维化取而代之。?皮肤病理:炎症表现更严重、范围更广诊断标准
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