咳痰,喀血,如在儿童发生,则可有异常杂音,有时表现为先天性心力衰竭,类似左-右分流先天性心脏病。?叶外型肺隔离症发生较早,表现为新生儿呼吸窘迫, 发绀,先天性心力衰竭等。 4 ?肺隔离症的病理学分型?可分为两型即叶内型和叶外型。?叶内型较多见,病肺与其领近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一肺叶内,但多见于肺下叶,尤以左侧后基底段为多,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。 56 ?叶外型较少见,可合并其它先天性异常。病肺位于其领近正常肺组织的脏层胸膜外,多数位于左肺下叶与横隔之间。病肺血供来自体循环,常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉,多经肺韧带进入肺。血液汇流,在叶内型多汇入肺下静脉;在叶外型通常经由体静脉,下腔静脉,奇静脉或门静脉系统。大部分病例发病在 10 — 20 岁之间,男性多发。临床罕见有恶变报道。?影像学表现?隔离肺多为圆形或椭圆形致密影,边缘光滑清楚, 密度均匀,多与膈相连。多位于脊柱旁沟,多见于左下叶后基底段,少数位于右下叶后段。叶外型肺隔离症也可位于膈下或纵隔内。当病症与支气管相通时,形成单发或多发囊腔,壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊,周围支气管扩张。血管造影,叶内型 MRA 和 CT 造影示异常血管从主动脉发出,供血动脉 70 %来自胸主动脉,引流静脉多经肺静脉。增强 CT 在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。叶外型血管造影、 CT 增强造影和 MRA 显示供血动脉来自腹主动脉,回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉,形成左至右分流。 7 ?肺隔离症的影像学分型?实块型?囊肿型?混合型?支气管炎型 89 ①②③实块型肺隔离症,表现左肺下叶后基底段类圆形实性肿块,血管重组像显示肿块供血动脉来自降主动脉。 10 ①②囊肿型肺隔离症,右肺下叶脊柱旁见一类圆形囊状液性密度影,边缘光整,增强血管重组,可见供血动脉来自降主动脉。
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