rada,VKH) 北京协和医院眼科闵寒毅 History ? Vogt 1906 –双侧前葡萄膜炎,白发,白癜风,听力障碍,脱发? Koyanagi 1929 –严重葡萄膜炎,脱发,白发,听力下降? Harada 1926 –后葡萄膜炎伴渗出性视网膜脱离,脑脊液细胞增多流行病学?亚洲人–中国 14% –中国台湾 9.2% –沙特阿拉伯 13.4% –日本 6.8%-10% ?美洲人:黑种人–阿根廷 14.14% ? 20-40 岁多发?女性多于男性病因学?感染–结核–病毒:疱疹病毒, EB 病毒?自身免疫系统疾病–黑色素含量高的组织受累严重?毛发?皮肤?内耳?色素膜?脑膜–S抗原– Th /Ts 升高, CD25 / CD26 T 细胞增多–动物模型: S抗原/ IRBP 免疫遗传学? HLA - DR4 RR 值 16 -17.4 ? HLA - DRw53 RR 值 34.2 ? HLA - DQ4 RR 值 9.9 ? HLA- – DRB1 * 0405 (77.2% vs 26.2%) – DQA1 * 0301 (100% vs 67.4%) – DQB1 * 0401 (77.1% vs 24.6%) 组织学改变?肉芽肿性炎症? Dalen -Fuchs 结节:巨噬细胞,类上皮细胞,淋巴细胞,脱色素的 RPE 细胞?部分为非肉芽肿性炎症? Sugiura 征( Perilimbal vitiligo ) ?角膜周围白斑:角膜基底上皮无色素?并非所有患者皆有脉络膜受累临床表现?前节表现:肉芽肿性前葡萄膜炎– Kp – Tyn – Cell – Koeppe 和 Bussaca 结节–虹膜前后粘连–房角新生血管–角膜带状变性–眼压改变–睫状充血– Sigiura 征
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