髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。平均发病年龄在 20 岁左右, 50% 以上的病人发生在 16 岁以前?脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上, 结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为四种主要类型: Ⅰ型为脊髓硬膜动静脉畸形, ?原因: 硬膜动静脉畸形中动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支,在大多数情况下动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉丛, 90% 左右的病变发生于胸 6~ 12 , 10% 左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面的节段动脉。?供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病灶通常只有一条滋养动脉此即Ⅰ A型?当病灶有 2条或多条血管供应时则属于Ⅰ B型的特点发病机制?冠状静脉丛的血流方向一般是向上流经枕骨大孔进入颅内,在临床上如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时,可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善,而且血管阻力增加,这主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的 3/4 左右。?从血流动力学的观察中可以发现:患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致,此类患者一旦突然出现神经功能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相关且其中大多数病例可能为可逆性改变。Ⅱ型为血管球状畸形, ?在髓内有一动静脉血管团,这些病变常常见于颈脊髓内,但也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。Ⅲ型未成熟畸形?以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓,侵及硬膜, 甚至延及椎体和椎旁组织。
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