2*1cm大小,结膜充血,唇红明显,无杨梅舌,心脏彩超示“二、三尖瓣反流(轻度)”双侧冠状动脉未见明显异常,左颈部触及包块探查:该处见多个淋巴结低回声团,边界清晰。根据临床表现确诊为川崎病,拟明日行丙种球蛋白输注治疗。汇病史报09-10遵医嘱予免疫球蛋白20g静滴,予阿司匹林肠溶片0.15gQ8H口服,输注过程中无呼吸困难、寒战、发热等不良反应,输注过程中患儿体温降至正常。09-11患儿入院第5天,体温正常,食纳可,查体:皮肤黏膜无皮疹,颈部淋巴结较前缩小,结膜充血、唇红明显好转,查血象较前好转,呼吸道病毒谱:肺炎支原体IGM阳性(-),故加阿奇霉素口服治疗。09-13患儿病情好转,症状消失,昨日出现手指端脱皮,今日予出院,门诊定期复查。川崎病是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出诊性小儿疾病,在婴幼儿中较多见,80%在5岁以下发病,男孩多于女孩。好发于冬春季节。临床是以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、硬肿为特征。1967年由川崎富作医师首先报告。定义感染易感人群(遗传学背景)异常免疫反应全身性血管炎,冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒?素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制病理生理病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎冠状动脉多易受累,部分病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。急性期后动脉瘤可消退或持续存在。后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或内膜异常增厚等导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。临床表现1.发热,常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。
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