500,早产儿约占 1/3。本病分为 5 种类型,Ⅰ型、ⅡР型胃肠道不充气,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型胃肠道均充气。临床上以Ⅲ型最多见,约Р占全部患儿的 85%~90%。由于胎儿食管闭锁,不能吞咽羊水,母亲常有Р羊水过多呛咳、青紫及吸入性肺炎,甚至发生窒息。下鼻胃管时受阻或由Р口腔内折回,X 线检查可以清楚观察到鼻胃管受阻情况,同时可以了解盲Р端位置。进一步检查可经导管注入 1~2m l 碘油造影,可以更清楚地显示Р闭锁部位,同时观察有无瘘管。摄片后应将碘油及时抽出,以免吸到气管Р内。目前国内手术存活率较低的原因,主要是诊断延误,直到发生了吸入Р性肺炎,甚至重症感染后才获得治疗。有人主张可疑患儿在产房内下鼻胃Р管,就可以得到及时的诊断和治疗,提高手术存活率。Р19.膈疝Р发生率国内 3.1/1000,国外 1/2200,临床分为后外侧膈疝、胸骨后疝和食Р管裂孔疝。后外侧膈疝又称胸腹裂孔疝,占所有膈疝的 70%~90%,多发Р生在左侧,常伴有肠旋转不良、先天性心脏病和肺发育不良等。出生后出Р现阵发性呼吸急促和紫绀,如伴有肠旋转不良或进入胸腔Р 的肠曲发生嵌顿,表现为剧烈呕吐,重者全身状Р况迅速恶化,病死率很高。查体上腹部凹陷呈舟状,可见到反常呼吸。XР线检查可以确诊,胸腔内见到充气的肠曲和胃泡影、肺不张、纵隔向对侧Р移位,腹部充气影减少或缺如。后外侧膈疝应急症手术治疗,关于手术时Р机的问题尚有争议,因为常合并其它畸形,死亡率仍然比较高。Р20.食管裂孔疝Р它是一种先天性膈肌发育缺陷,使部分胃通过食管裂孔进入胸腔。食管裂Р孔疝分为食管裂孔滑动疝、食管旁疝和混合型。85%患儿生后第一周内出Р现呕吐,10%在生后 6 周内发病。立位时不吐,卧位时呕吐明显,可呈喷Р射性呕吐,呕吐物为乳汁,可含有棕色或咖啡色血液。有的患儿可引起继Р发性幽门痉挛,临床极似幽门肥厚性性狭窄。1/3 婴儿可以出现吸入性肺
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