形性肉瘤、未分化多形性肉瘤伴巨细胞、未分化多形性肉瘤伴明显炎症等。腱鞘巨细胞瘤,女性多于男性,以青壮年多见,30~50岁多见,分为局限性和弥漫性,来源于腱鞘及滑囊之滑膜,多发生于指关节附近,少数发生在膝关节、踝关节、腕关节附近,和滑膜肉瘤好发于大关节附近不同,临床上多为无痛性小结节,位于指、趾关节附近,与肌腱紧密相连。病理上:肉眼,肿瘤直径多在3cm以内,最小仅为数毫米,大者可达8cm,外观多呈分叶结节状,无包膜,质实而硬,瘤内偶见编织纤维条索影,常与腱膜相连;镜下,瘤组织内是组织细胞样的瘤细胞,可见纤维组织条索穿插于瘤细胞间,使瘤组织呈分叶状,瘤细胞呈巢状、小梁状或腺泡状。肿瘤可侵犯邻近骨质和关节。影像学表现:X线片和CT可见指关节附近结节状软组织肿块,邻近骨质有压迫性骨质吸收和破坏,关节间隙狭窄和骨质疏松;MRI能清楚显示肿块和肌腱的紧密关系,肿块在T1WI上呈等信号,T2WI呈较高信号,而肌腱在T1WI和T2WI上均为低信号。恶性纤维组织细胞瘤,发病年龄多见于50岁以上的老年人,青少年少见,男女无显著差别,多由于局部肿块而就诊。常发生于四肢深部软组织内,其次是躯干和头颈部,但也可见于腹膜后,肿瘤恶性程度较高,呈浸润性生长,易侵犯邻近组织结构和发生远处转移。本病局部复发率和转移率均很高,分为多形性恶性纤维组织细胞瘤(未分化多形性肉瘤)/巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/炎性恶性纤维组织细胞瘤。病理:常为单发性,分叶状,鱼肉样肿块,直径5~10cm,可有多个瘤结节融合而成。约1/3的病例位于骨骼肌内,少数在皮下组织。肿瘤的境界较清楚或不清楚。可有部分假包膜和纤维包膜,但能够沿筋膜平面或纤维之间扩展。肿瘤切面呈灰色或灰白色,但因各种成分而有变化,国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义59镜下:瘤组织内有多种细胞成分,即纤维母细胞,组织细胞,多核巨细胞,黄色瘤细胞
全文预览
