鼻神经内分泌癌 (1)

的新生物,表面可有伪膜、渗出物或坏死组织,质脆,触之易出血,常伴有恶臭;(5)晚期可侵犯鼻咽、鼻窦、眼眶、面颊以及前颅底等部位,出现硬腭下塌、鼻中隔向对侧推移、眼球移位等相应的症状体征;(6)由于肿瘤细胞具有内分泌功能,临床上会出现相应激素过剩症状及血中激素水平升高。临床特征及分类TheClinicalFeatures&Classification(1)2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化(典型类癌)、中分化(非典型类癌)、低分化(小细胞和大细胞神经内分泌癌);(2)2018年IARC/WHO专家共识中,s(umors),分为1级和2级;低分化癌被定义为NECs(Neuroendocrinecarcinomas),包括小细胞神经内分泌癌(SCNEC)和大细胞神经内分泌癌(LCNEC)。2.分类(根据组织学形态表现)较少见最常见03SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosisSNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosis1.SNEC的诊断金标准:组织病理+免疫组化(1)组织病理:瘤细胞小,核圆,深染,胞质稀少或呈裸核状;核分裂象多见,癌细胞呈弥漫分布,常见坏死。(2)免疫组化:神经特异烯醇化酶、嗜铬蛋白A、抗淋巴细胞抗体Leu7、突触素等至少两种以上阳性反应即可诊断为神经内分泌癌。(3)此外,电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊。SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosis2.SNEC的鉴别诊断鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌、黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤等鉴别,黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体,而NEC和嗅神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞,可通过免疫组化染色和电镜确诊。