后Р本病的病因不清?CIDP的病因学研究并未提示与前驱感染的关系。?CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低:?CIDP起病隐匿,不好确定前驱感染与症状出现的时间有关,?由于CIDP的发病率比AIDP低很多,且诊断困难,相对较少的流行病学资料尚不足证实前驱疾病与CIDP的关系Р病Р因Р脑神经异常Р不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及,少数有视乳头水肿Р肌无力Р大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点Р感觉障碍Р大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共济失调Р腱反射异常Р腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失Р自主神经功能障碍Р可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等Р临床表现РCIDP变异型Р纯运动型? 约占10%一11%,仅表现为肢体无力而无感觉症状?选择性累及运动纤维,传导阻滞较常见?对静脉免疫球蛋白反应较激素好Р纯感觉型:?约占8%~17%,以肢体末端感觉障碍起病,甚至出现感觉性共济失调?电生理提示神经传导速度存在典型CIDP的运动纤维受损?随着病程的延长可出现运动受累症状Р远端型(远端获得性脱髓鞘性对称性神经病)DADS?肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。?DADS比经典型CIDP进展慢,部分伴IgM单克隆7球蛋白血症,属单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病范?激素治疗无效,?不伴单克隆1球蛋白血症的属CIDP变异型,对免疫治疗敏感。Р多灶型(多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病)MADSAM?临床表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病,?类似多灶性运动神经病(MMN),但存在感觉损害的证据,且未发现抗神经节苷脂GM抗体滴度升高。РCIDP变异型Р1Р电生理检查Р2Р脑脊液检查Р3Р腓肠神经活体组织检查Р4Р超声Р5РMRIР检Р查
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