部狭窄李小朋UPJ发病机制1.部分输尿管蠕动异常:螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替。(术中切除足够长度)2.输尿管真性狭窄(胶原沉淀)。3.输尿管的粘膜及肌肉向内折叠,这种褶皱可被输尿管外膜连在一起,肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。原发或继发的输尿管成角?异位血管:对UPJ梗阻的影响存在争议1.UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张2.另一些研究认为异位血管处理后梗阻可获得改善?但无论如何,异位血管对UPJ尤其是内镜下UPJ内切开是一个不利因素?其他:UPJ部位的肿瘤、结石、炎症或手术后的狭窄等。?临床表现:小儿可见腰部包块,儿童或成人可间歇性腰痛,有时合并恶心、呕吐,血尿,有时合并上尿路感染,有时可有镜下血尿或脓尿。?诊断:1.静脉肾盂造影:显影延迟、肾盂扩张2.超声:婴幼儿3.利尿性肾图:定量评估肾功能和梗阻情况,可预测解除梗阻后肾功能恢复情况,进行梗阻程度分级。治疗?内镜:它的成功率并不能达到传统开放手术的水平,但严格的病例选择可以使治疗的成功率显著提高。术前需仔细考虑肾积水的程度、对侧肾功能、是否伴发结石以及是否存在异位血管。?治疗原则:包括全层切开梗阻的近端输尿管(从粘膜至肾周脂肪)一、经皮肾镜UPJ梗阻内切开术1.适应症:UPJ梗阻合并症状,合并肾功能损害,合并上尿路结石或感染,或梗阻后继发高血压。2.禁忌症:梗阻段较长(>2cm),伴活动性感染,或未治疗的凝血系统异常。二、带气囊的电导线内切开术三、输尿管镜内切开术:禁忌症包括梗阻段较长,若UPJ合并肾盂、肾盏结石,最好采用经皮肾镜或腹腔镜手术。有报道随访5年,输尿管钬激光UPJ梗阻切开成功率70%-80%,Conlin将异位血管直径超过4mm的病例剔出,最终成功率为91%。开放手术?基本原则:吻合口应尽量宽大,吻合后应达到密封的效果,而且没有张力。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状,以利尿液的排出。