PTH或富含钙磷的饲料致敏动物,2~3天内给予局部创伤、注射铁盐等刺激,建立皮肤和内脏的钙化模型,命名为calciphylaxis(钙化防御)1998年,Coates等发现本综合征与患者血管壁的钙沉积有关,且多见于尿毒症,因此命名为钙性尿毒症性小动脉病。基本概念钙化防御(calciphylaxis)或钙性尿毒症性小动脉病(calcificuremicarteriolopathy,CUA):以系统性小动脉钙化和组织缺血为特征的一种少见、但致命的血管性疾病;主要表现:动脉血管钙化和皮肤溃疡、周围组织缺血性坏死,严重者出现坏疽。钙化防御的危险因素透析老年人肥胖糖尿病白种人近期体重明显下降应用华法令大剂量碳酸钙血清蛋白C或蛋白S缺乏、活性降低维生素K缺乏低蛋白血症使用免疫抑制剂和糖皮质激素钙化防御发病机理确切机制尚不十分清楚,可能机理:钙磷代谢异常:高血钙、高血磷和钙磷乘积升高并非必备条件文献报道钙化防御患者68%高血磷20%高血钙Wilmer:21例钙化防御患者钙磷乘积与其他患者无差异甲状旁腺激素升高:PTH刺激血管内膜增生,导致血管闭塞。文献:钙化防御患者中仅20%存在继发性甲旁亢部分患者切除甲状旁腺后,钙化防御无明显改善钙化防御发病机理凝血系统异常部分钙化防御患者存在明显高凝状态,有血栓形成:血清蛋白C和蛋白S缺乏或功能降低、华法令使用史华法令与高凝的关系?钙化防御发病机理华法令是维生素K的拮抗剂,可影响VitK依赖性的基质羧基谷氨酸(Gla)和Gas-6蛋白的羧基化,从而减弱基质Gla和Gas-6蛋白的抗凝功能,导致高凝状态。RossEA.AmJNephrol2011;34:460–467DanzigerJ.ephrol2008;3:1504–1510.发病机理皮肤钙含量:钙化防御患者皮肤钙含量常升高血管钙化是细胞介导的成骨过程:血管中膜钙化常伴随骨蛋白、骨桥蛋白的表达
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