因:近年来分子生物学研究显示胚胎样横纹肌肉瘤存在染色体11p15.5的异常。5临床表现胚胎型横纹肌肉瘤:好发部位为头部、颈部、泌尿生殖道(以葡萄簇样变异形为主)及腹膜后。主要症状为痛性或无痛性肿块。皮肤表面红肿,皮温高。肿瘤大小不等,质硬,就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快时,可有皮肤破溃、出血。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留。6腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年,男多于女。好发部位为四肢、头颈、躯干、会阴等处,也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块,肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散,血行播散常在肺。7多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人,多见于40-70岁。好发部位为四肢及躯干,多位于肌肉肥厚处,如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一,有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块,肿块位于肌肉内边界不清楚,触诊时嘱患者放松肌肉便于触清肿瘤边界。肿瘤侵及皮肤表面时,可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大,多在5-10cm,也有达40cm者。肿块质较硬,呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。8诊断:症状:影像学检查:一般无典型的放射学特征,应用加造影剂的CT和MRI检查,可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。组织病理.: 胚胎型常需借助于免疫染色。9治疗:广泛手术切除+多种药物联合化疗+放疗手术切除:尽可能广泛切除,最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉,即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室,也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤,最好先行放疗或化疗后再考虑手术。10
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