inor)又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,于1686年由英国学者ThomasSydenham首先描述的,是急性风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年,其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退、自主运动障碍和情绪改变。病因与发病机制本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低,随着病情加重而升高。机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。临床表现多见于5-15岁,男女之比约为1:3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。1、舞蹈症可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患者可能会用有意识地主动运动动作去掩饰不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、爆发性言语。2、肌张力低下和肌无力有明显的肌张力减低和肌无力。当患者举臂过头时,手掌旋前(旋前肌症)。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患者在急性期不得不卧床。3、精神障碍患者常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、易惹、注意力缺陷多动障碍(ADHD)偏执-强迫行为等。4、其他约1/3的患者可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。辅助检查1、血清学检查白细胞增多,血沉加快,C反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素“O”滴度增加。2、喉拭培养可检见A族溶血型链球菌。3、脑电图及影像学检查脑电图为弥漫性慢活动,无特异性。多数患者的头颈CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随症状好转而消退。
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