Brugada综合征的进展Р丁香园网友 haohao919Р★Brugada综合征是由于编码心室肌离子通道基因突变引起功能异常而导致的综合征。?★Brugada综合征临床以V1~3导联ST段抬高、多变,心脏结构无明显异常、多形性室性心动过速或心室颤动(VT/VF)和晕厥的反复发作以及心脏性猝死为特征。РBrugada综合征的发病机制Р编码Ito通道的基因Р右心室心肌复极1期末电不均一性Р2相折返的离子基础Р恶性心律失常(VT/VF)Р猝死РBrugada综合征的心电图特征Р欧洲心脏病协会(ECS) Brugada综合征的三型心电图(ECG)特征РBrugada综合征V1~3导联ST段异常情况Р1型 2型 3型РJ波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm? T 波倒置直立或双向直立? ST段形态穹隆型马鞍型马鞍型?ST段(后半部分) 逐渐下降抬高≥1mm 抬高<1mmР注:1mm=0.1mvР必须指出,所述ECG改变并不仅见于Brugada综合征,在急性冠脉综合征、急性肺栓塞等多种临床背景下均可出现,因此,以上ECG改变只是诊断Brugada综合征的必要条件,而不是充分条件。РBrugada综合征代表了一个较宽的临床病谱Р★静息基因携带者(5A突变基因,但无临床症状,在基础和药物激发条件下ECG仍然正常的Brugada综合征基因携带者,称为静息基因携带者) ?★仅通过强钠通道阻断剂激发试验才表现出ECG异常者?★无症状的自发ECG异常者?★晕厥反复发作者?★猝死生还者РBrugada综合征具有明显基因不完全外显和高度的遗传及表现型的不均一性,代表了一个较宽的临床病谱
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