形红细胞大量被破坏(自身免疫),非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,必然使肝脏(肝细胞)的负担增加,肝脏功能亢进?导致肝脏肥厚,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。7脾脏肿大血液中的血细胞主要通过脾索-血窦间的基膜小孔,才进入血窦,到达脾静脉。这些其膜小孔直径仅2-3um,而红细胞和白细胞的有径为7-12um,故血细胞必须在极度变形的条件下才能通过,而镰状红细胞贫血患者的血细胞变形性能很差,常无法通过,长期阻滞在脾索而被巨噬细胞所破坏。由于大量的异常血细胞在脾脏中停留而被巨噬细胞所破坏,长期如此脾功能亢进,造成脾肿大。81.镰状红细胞贫血患者的细胞学特征由于珠蛋白的β基因发生单一碱基突变,正常β基因的第6位密码子为GAG,编码谷氨酸,突变后为GTG,编码缬氨酸,使成为HbS.这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链EF角上的“口袋”,这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起,在脱氧状态下聚集成多聚体,因形成的多聚体排列方向与膜平行,与细胞膜的接触又非常紧密,所以当多聚体达到一定量时,形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束,细胞膜便由正常的双凹圆盘状变成镰刀形.该细胞僵硬,变形性差,易破而溶血。92.HbS与HbA的一级结构有什么区别?镰刀形细胞性贫血症由β链基因点突变引起该病的主要原因是因为珠蛋白的β基因发生单一碱基突变,正常β基因的第6位密码子为GAG,编码谷氨酸,突变后为GTG,编码缬氨酸,使成为HbS.在纯合子状态,当形成HbS后,HbS在脱氧状态下聚集成多聚体,因形成的多聚体排列方向与膜平行,与细胞膜的接触又非常紧密,所以当多聚体达到一定量时,细胞膜便由正常的双凹形盘状变成镰刀形.10