具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L和血小板<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-Ⅰ的中性粒细胞<0.2×109/L,则为VSAA。2.NSAA:指达不到SAA-Ⅰ诊断标准,如NSAA病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-Ⅰ型诊断标准时,称SAA-Ⅱ。Р鉴别诊断Р阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)?骨髓增生异常综合征(MDS)?自身抗体介导的全血细胞减少?急性白血病?恶性组织细胞病Р再障治疗原则Р一支持治疗:1.保护措施:预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔离);避免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物);酌情预防性抗真菌治疗;必要的心理护理。2.对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。?二针对发病机制的治疗:1.免疫抑制剂:ATG/ALG;环孢素A ;2.促造血治疗:雄激素;造血生长因子;3.造血干细胞移植:40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。Р重型再障的治疗原则Р免ATG治疗规范---适用范围Р适用范围:SAA/VSAA/HAAAР免ATG治疗规范---使用时机Р1无感染,或感染控制体温正常三天。?2 Hb应输至80g/L以上?3 PLT应输至20×109/L以上Р免ATG治疗规范---用前准备Р1 签署ATG治疗知情同意书?2 浴后进入层流病床?3 常规使用肠道消毒剂(庆大霉素或左氧氟沙星),给予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液 20ml bid,连用2个月。?4 六个部位细菌培养(口、鼻、咽、会阴、腋窝及痰)。?5 向家属交待病危,并行重症记录。Р免ATG治疗规范---患者准备Р治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。?应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。
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