×10 9/L。骨髓增生广泛重度减低。如 SAA- Ⅰ的中性粒细胞<0.2 ×10 9/L,则为 VSAA 。2.NSAA: 指达不到 SAA- Ⅰ诊断标准,如 NSAA 病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA- Ⅰ型诊断标准时,称 SAA- Ⅱ。鉴别诊断?阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH) ?骨髓增生异常综合征( MDS) ?自身抗体介导的全血细胞减少?急性白血病?恶性组织细胞病再障治疗原则?一支持治疗: 1.保护措施:预防感染(注意饮食及环境卫生, SAA 保护性隔离);避免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物);酌情预防性抗真菌治疗;必要的心理护理。 2.对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。?二针对发病机制的治疗: 1.免疫抑制剂: ATG/ALG; 环孢素 A ;2. 促造血治疗:雄激素;造血生长因子; 3.造血干细胞移植: 40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的 SAA 患者。重型再障的治疗原则免ATG 治疗规范--- 适用范围?适用范围: SAA/VSAA/HAAA 免ATG 治疗规范--- 使用时机?1无感染,或感染控制体温正常三天。?2 Hb 应输至 80g/L 以上?3 PLT 应输至 20×10 9/L以上免ATG 治疗规范--- 用前准备?1 签署 ATG 治疗知情同意书?2 浴后进入层流病床?3 常规使用肠道消毒剂(庆大霉素或左氧氟沙星),给予氟康唑 150ml bid d或伊曲康唑口服液 20ml bid, 连用 2个月。?4 六个部位细菌培养(口、鼻、咽、会阴、腋窝及痰)。?5 向家属交待病危,并行重症记录。免ATG 治疗规范--- 患者准备?治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。?应用 ATG 前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。
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