,缺乏时将引起血友病A。参与?内源性凝血机制Р抗血友病因子(antihemophilic factor, ?AHF)РⅧР肝合成血浆蛋白,参与外源性凝血机制Р前转变素(proconvertin)РⅦР肝合成或血小板释放的血浆蛋白,参与外源性?凝血和内源性凝血机制Р前加速素(elerin)РⅤР从饮食和骨释放获得,参与血凝全过程РCa2+РⅣР损伤组织释放的磷脂蛋白复合体,激活外源性?凝血机制Р组织因子(tissue thromboplastin)РⅢР肝合成的血浆蛋白,可被激活为凝血酶Р凝血酶原(prothrombin)РⅡР肝合成的血浆蛋白,可被激活为纤维蛋白Р纤维蛋白原(fibrinogen)РⅠР特性和功能Р名称Р因子Р凝血因子Р2018/5/14Р8Р血液凝固由许多凝血因子共同完成Р成分Р除Ⅳ是Ca2+外,其他均为蛋白质Р存在部位Р除Ⅲ存在于组织外,其他均存在于新鲜血浆中Р合成部位Р除Ⅲ内皮细胞合成、Ⅳ、Ⅴ内皮血小板合成,其他均在肝细胞合成Р依赖vitKРⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成需vitK参与Р存在形式Р血中具有酶特性的凝血因子都以无活性酶原形式存在,激活后才能发挥作用Р酶促因子Р在凝血中起酶促作用的因子是Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、 XIIIР辅因子Р在凝血反应中起辅因子作用的是Ⅲ、Ⅴ、Ⅷ和高分子激肽原Р被消耗因子Р在凝血中被消耗的因子是Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、XIIIР最不稳定РⅤ、ⅧР2018/5/14Р9Р(三)凝血基本过程Р凝血酶原酶复合物(plex)Р凝血酶原凝血酶(thrombin)Р纤维蛋白原纤维蛋白РXa、Ⅴa、PL、Ca2+РFibrinogen fibrinР2018/5/14Р10Р1.凝血酶原酶复合物的形成Р(1) 内源性凝血途径(Intrinsic pathway) :是指参与凝血的全部凝血因子都来自血液的凝血途径。РXРXaР内源性凝血途径Р外源性凝血途径
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