asculitis,VVV):白塞氏病(BD)和?Cogan 综合征(CS)?单器官血管炎(SOV):皮肤白细胞破碎性血管炎,皮肤动脉炎,原发性中枢神经系统血管炎,孤立性主动脉炎?与系统性疾病相关的血管炎:狼疮性血管炎,类风湿性血管炎,结节病性血管炎?与可能的病因相关的血管炎:丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎,乙肝病毒相关性血管炎,梅毒相关性主动脉炎,血清病相关性免疫复合物性血管炎,药物相关性免疫复合物性血管炎,肿瘤相关性血管炎Р3Р血管分类Р大血管:主动脉及其导向主要部位(如肢体、头颈)的最大分支?中等动脉:比主动脉分支小,但仍具有内膜、筋膜、肌肉层、外膜四个要素的血管,主要脏器动脉(肾、肝、冠状、肠系膜动脉)?小血管:微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支?肾小球与毛细血管的区别细微,导致肾小球肾炎的血管炎属于小血管的血管炎Р4Р血管炎的分类模拟图Р5Р抗中性粒细胞细胞浆抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA)РANCA的检测的方法?ANCA在血管炎诊断中的意义Р6РANCA分型РANCA分为:?细胞浆型(cANCA),主要靶抗原为蛋白PR-3; ?核周型(pANCA),主要靶抗原为髓过氧化酶MPO。Р7Р8РC-ANCA靶抗原Р蛋白水解酶3(Proteinase-3, PR3)?增加痛透性杀菌蛋白(Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI)? 弹性蛋白酶(Elastase)? 组织蛋白酶G(Cathepsin G)?天青杀素(Azurocidin)Р9РP-ANCA靶抗原Р髓过氧化物酶(Myeloperoxidase,MPO) ?溶酶体( Lysozyme)?乳铁蛋白(Lactoferria,LF)? 天青杀素(Azurocidin)Р10