系统性血管炎教学课件

杂症。疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲,亚洲、非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39~141.54/百万成年人口最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS年龄、性别分布系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。年龄、性别分布结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁;川崎病则均发生于儿童期;多发性大动脉炎以青年发病为主,40岁以上很少发病;过敏性紫癜绝大多数发生于4~7岁的儿童,成年发病的较少;巨细胞动脉炎(TA)均发生于60岁以上的老年人中,随年龄的增高发病率亦增加,80岁以上TA发病率是60岁的6~30倍。分类系统性血管炎的分类多年来很杂乱,由于受损血管的大小和分布不一,病理改变多种多样,至今没有一个最完善的分类方法。目前大多采用93年六国学者讨论的chapelhill分类。大血管巨细胞(颞)动脉炎(GCA)大动脉炎(Takayasu)白塞病*中等血管结节性多动脉炎(PAN)川崎(Kawasaki)病小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss)显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎按病理分类(Scott1988)系统性坏死性血管炎(ecrotizingvasculitis)(主要累及中、小动脉)结节性多动脉炎组(polyarteritisnodosaPANgroup)经典PAN显微镜下多血管炎(microscopicpolyarteritis,MPA)婴儿性PAN川崎病(Kawasakidiseae)RASLESSc的动脉炎伴肉芽肿Wegener’s肉芽肿Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿)原发性中枢神经系统血管炎