Adenoid cystic carcinoma ?of the head and neckР头颈部腺样囊性癌Р常见于腮腺、颌下腺、小涎腺?小涎腺肿瘤最常见类型,大涎腺(腮腺、颌下腺)常见?可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等?1853首次报道?易侵犯神经、局部复发?淋巴转移少见,血性转移多见(肺、骨、肝)Р简介Р发病率低(3-4.5/百万/年)?占头颈部恶性肿瘤1%,涎腺肿瘤10-27.9%?丹麦:占涎腺肿瘤的27.9% ? 占腮腺癌的1/6,占颌下腺癌的40%? 占小涎腺癌32-71%(常见于硬腭、鼻窦、口腔)?各年龄均可发病,好发于中老年(50-60+岁常见)?无显著危险因素,但发病率与吸烟相关Р流行病学Р含两种基本细胞成分:? 导管/腺上皮细胞:核圆形,胞质嗜酸性,围绕在腺腔周围? 基底样细胞:细胞少,胞质稀少,胞核位于中央、染色质丰富, 围绕在间质或基底膜样物质周围?组织学3个亚型?管状型(预后较好)?筛状型?实性型(易转移、预后差)Р病理Р病理Р(A) 筛状型(B) 管状型[L管] (C) 实性型[N神经侵犯]Р病理РA. [T肿瘤,E口腔上 M肌肉] ?B. 侵犯腮腺?C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织,包绕神经[N]Р神经侵犯Р分子生物学Р惰性病程,但残存/复发常见,晚期可转移?*常见症状:肿块缓慢增大(98%),疼痛(48%),溃疡(30%)?症状与位置关系Р临床特点
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