口底者可伴口腔异物感,鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等,发生于腮腺者可伴面瘫。Р临床表现РACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和实体型。?管状型可见两层细胞组成的管状结构,内层为上皮细胞,外层为肌上皮细胞;?筛孔型是最常见的类型,肿瘤细胞排列呈筛网状,筛网内含黏液样物或透明样物;?实体型肿瘤细胞成层状分布,只有少量小管或筛孔可见。?这三型细胞密度依次增加,预后逐步变差。Р病理特点РACC具有缓慢生长,弥漫浸润,易沿神经、血管播散,局部易复发,晚期可远处转移等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延,远处转移则与血行转移有关,罕见淋巴结转移。?ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征。ACC易复发,并且易转移至肺、骨,其预后和复发的相关因素包括:肿瘤的分期,是否有神经、血管的浸润,淋巴结的受累等。?手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗方案。РMRI表现多种多样,但通常病变都是浸润生长,无假包膜,见缝就“钻”,周围软组织广泛受累。?在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号,T2WI序列上表现为等至高信号不等,病变内部信号多不均匀,也可均匀,短T2分隔常见,增强后病变中等至明显不均匀强化,分隔不强化。Р另外,特征性的表现,多见于三叉神经和面神经及其分支,产生麻木和疼痛的临床症状。?肿瘤沿着神经生长,可延伸至距主要瘤块相当长的距离,主要表现受累的神经顺行或逆行的增粗,不规则的异常强化。?上颌窦、可直接侵蚀骨质,向颅内浸润,侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦,也可直接在颅内形成肿块,此时硬膜常可见线样强化,增强扫描可清晰显示,但脑实质内均未见异常信号及强化。Р圈1 男,38岁图1a,1b左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影,膨胀性生长,内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死?图1c,1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏?图1c,1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长,有明显不均匀强化
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