Р神经外科?敖祥生:13972082823?蔡利:15972245958Р2Р背景知识Р烟雾病: ? Moyamoya病是一组以双侧颈内动脉虹吸段末端和/或大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞,以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。Р是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病(排除动脉硬化、免疫性疾病、放射性脑损害等疾病)Р1957年,日本学者Tak-enchi和Shimizu首先发现并报导了此病Р1970年,Yasargil完成第一例STA-MCA Bypass.Р1965年,Suzuki首次将该病命名为Moyamoya Disease,日语中“Moyamoya”意为“漂浮的烟雾”。患者脑底的异常血管网在血管造影中显示正如“烟雾”一样。同时,对年幼患者的长期随访中发现,患者幼年发病时脑血管造影显示烟雾浓重,以后逐渐稀薄,最后颈内动脉及周围网状血管消失,也类似于烟雾的出现和消失过程,故命名为烟雾病。Р诊断Р日本厚生省将其定义为双侧颈内动脉(ICA)远端及其主要分支大脑前动脉(ACA)及大脑中动脉(MCA)的狭窄或闭塞,以及广泛脑底异常血管网的形成。Р 但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。同时,发现许多烟雾病患者伴有椎基底动脉系统的病变。Р病因及发病机制Р有关moyamoya病的病因目前仍不清楚?有先天性、后天性和混合性三种学说,?(1)先天性学说,认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致?(2)后天性学说,认为由于后天多种原因,继发于某疾病者如钩端螺旋体病,结节性动脉炎,多发性神经纤维瘤病,颅咽管瘤, 放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎)而形成颅内动脉狭窄、闭塞,而继发侧支循环?(3)混合性学说,认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞,而导致胎儿期残留的血管再通。Р7Р烟雾病发生部位Р颈总动脉Р烟雾病的分型Р缺血型出血型Р10РSuzuki分期(DSA)
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